Seruloplazmin (Caeruloplasmin)

Seruloplazmin-bu plazma alfa-2 globulinlari fraktsiyasining oqsili bo'lib, uning tarkibida qon zardobidagi misning taxminan 95% mavjud. Seruloplazminning bitta molekulasiga 6-8 mis atomlari to'g'ri keladi. Misning yuqori miqdori unga ko'k rang beradi ("osmon ko'k plazma oqsili"). Seruloplazmin asosan jigar parenximal hujayralari va kamroq darajada makrofaglar va limfotsitlar tomonidan sintezlanadi. Birinchidan, peptid zanjiri hosil bo'ladi, so'ngra hujayra ichidagi Atpazadan mis qo'shiladi (ferment Konovalov-Uilson kasalligida mavjud emas). Misni tashishda seruloplazminning roli unchalik ahamiyatli emas, chunki undagi misning qo'shilishi va parchalanishi asta-sekin sodir bo'ladi (mis tashishda albumin va transkuprein asosiy rol o'ynaydi). Mis holatining biomarkeri sifatida seruloplazmin uning aniq etishmovchiligi sharoitida informatsiondir. Ushbu oqsilning sintezi estrogenlar (homiladorlik, estrogen terapiyasi) tomonidan sezilarli darajada rag'batlantiriladi. Seruloplazmin o'tkir fazali oqsillarni anglatadi. Uning qondagi kontsentratsiyasi yallig'lanish, infektsiyalar, travmatik holatlar paytida gamma interferon va sitokinlar tomonidan seruloplazmin genining transkripsiyasini faollashtirish natijasida ortadi. Seruloplazminning o'tkir fazali oqsil sifatida o'sishi nisbatan sekin – o'tkir qon tomiridan keyin 4-20 kun ichida eng yuqori darajaga etadi. Seruloplazminning asosiy fiziologik roli oksidlanish-qaytarilish reaktsiyalarida ishtirok etishdir. Ferroksidaza vazifasini bajaruvchi seruloplazmin temirning ion holatini tartibga solishda muhim rol o'ynaydi – Fe2+ ning Fe3+ga oksidlanishi. Bu temirni transferringa zaharli temir mahsulotlarini hosil qilmasdan kiritish imkonini beradi. Oddiy temir transporti va metabolizmini saqlash seruloplazminning hayotiy vazifasidir. Temir tanqisligi bilan seruloplazmin genining transkripsiyasi faollashadi gipoksiya-induktsiya qiluvchi omil-1 (HIF-1), bu eritropoetin, transferrin va uning retseptorlari genlarini ham faollashtiradi. Seruloplazmin boshqa omillar mavjudligiga qarab prooksidant yoki antioksidant vazifasini bajarishi mumkin. Fiziologik sharoitda ushbu oqsilning antioksidant roli tasvirlangan. Ammo superoksid mavjud bo'lganda (masalan, yallig'langan qon tomir endoteliyasida) u past zichlikdagi lipoprotein oksidlanishining kuchli katalizatori vazifasini bajaradi. Epidemiologik tadqiqotlar natijalariga ko'ra, seruloplazmin yurak-qon tomir kasalliklari uchun mustaqil xavf omili sifatida qaraladi.

Ceruloplazmin tadqiqotiga tayyorgarlik qoidalari Ertalab och qoringa qon olish afzalroq, 8-14 soatlik tungi ro'za davridan keyin (siz suv ichishingiz mumkin), engil ovqatdan keyin 4 soatdan keyin kun davomida ruxsat etiladi. Tadqiqot arafasida psixo – emotsional va jismoniy faollikni (sport mashg'ulotlari), spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni, tadqiqotdan bir soat oldin chekishni istisno qilish kerak. Tadqiqot natijalariga antikonvulsanlar, estrogenlar, metadon, og'iz kontratseptivlari, tamoksifen, asparaginazni qabul qilish ta'sir qilishi mumkin.

Qanday hollarda seruloplazmin uchun qon tekshiruvi o'tkaziladi: Uilson-Konovalov kasalligi diagnostikasida skrining tekshiruvi; aceruplazminemiya, Menkes sindromi va seruloplazmin darajasining pasayishi bilan bog'liq boshqa holatlarning diagnostikasi (shu jumladan ovqatlanish buzilishi bilan bog'liq); noma'lum etiologiyaning Markaziy asab tizimining kasalliklari; agar kerak bo'lsa, oksidant/antioksidant holatini, yurak-qon tomir kasalliklari xavfini baholash bilan bog'liq chuqur tadqiqotlar; umumiy parenteral ovqatlanish.

Tadqiqot natijalarini talqin qilish davolovchi shifokor uchun ma'lumotni o'z ichiga oladi va tashxis emas. Ushbu bo'limdagi ma'lumotlardan o'z-o'zini tashxislash va o'z-o'zini davolash uchun foydalanish mumkin emas. Aniq tashxis shifokor tomonidan ushbu tekshiruv natijalari va boshqa manbalardan kerakli ma'lumotlardan foydalangan holda amalga oshiriladi: anamnez, boshqa tekshiruvlar natijalari va boshqalar. O'lchov birliklari: mg / dl. Muqobil birliklar: g / L. Qayta hisoblash koeffitsientlari: g / l \ u003d mg/dl x 0,01. Malumot qiymatlari: Yoshi Qavat Mos yozuvlar qiymatlari, mg / dl < 2 oy ikkalasi ham 7,4 -23,7 2 -6 oy ikkalasi ham 13,5 -32,9 6-12 oy ikkalasi ham 13,7 – 38,9 1-8 yil ikkalasi ham 21,7 – 43,3 8-14 yosh ikkalasi ham 20,5 – 40,2 14-19 yosh ayol 20,8 – 43,2 14-19 yosh erkak 17,0 – 34,8 19 yoshdan katta ikkalasi ham 20 – 40 Homilador: uchinchi trimestrda boshlang'ich darajasining taxminan ikki baravar ko'payishi. Ceruloplazmin bo'yicha tadqiqot natijalarini talqin qilish Qiymatlarni oshirish Yallig'lanish, infektsiya, to'qimalarning shikastlanishi, yurak-qon tomir kasalliklari, ba'zi malign neoplazmalar uchun o'tkir fazali javob (4-20 kunlik cho'qqisi). Homiladorlik (uchinchi trimestrda ikki baravar). Dori vositalaridan foydalanish (karbamazepin, fenobarbital, fenitoin, valproik kislota, estrogenlar, metadon, og'iz kontratseptivlari, tamoksifen). Chekish. Romatoid artrit. Xodgkin Kasalligi. Gepatit, xolestaz, mexanik sariqlik. Qiymatlarni pasaytirish Gepatolentikulyar degeneratsiya (Uilson-Konovalov kasalligi). Menkes sindromi ("jingalak sochlar"kasalligi). Aceruloplazminemiya. Oziqlanishning buzilishi bilan mis etishmovchiligi. Dori vositalaridan foydalanish (l-asparaginaza). Nefroz. Uzoq muddatli parenteral ovqatlanish.