Церулоплазмин (Coeruloplasmin)

Церулоплазмин – белок фракции альфа-2-глобулинов плазмы, в котором содержится около 95% общего количества меди сыворотки крови. На одну молекулу церулоплазмина приходится 6-8 атомов меди. Высокое содержание меди придает ему голубой цвет («небесно-голубой белок плазмы»). Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени и в меньшей степени макрофагами и лимфоцитами. Сначала образуется пептидная цепь, затем добавляется медь от внутриклеточной АТФазы (фермент отсутствует при болезни Коновалова-Вильсона). Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку присоединение и отщепление меди в нем происходит медленно (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин). В качестве биомаркера статуса меди церулоплазмин информативен в условиях ее выраженного дефицита. Синтез этого белка заметно стимулируется эстрогенами (беременность, терапия эстрогенами). Церулоплазмин относится к белкам острой фазы. Концентрация его в крови повышается во время воспаления, инфекций, травматических состояний в результате активации транскрипции гена церулоплазмина гамма-интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина как острофазного белка относительно медленный – пик достигается на 4-20 день после острого инсульта. Основная физиологическая роль церулоплазмина – участие в окислительно-восстановительных реакциях. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа – окислении Fe2+ в Fe3+. Это делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа. Поддержание нормального транспорта и метаболизма железа – жизненно важная функция церулоплазмина. При дефиците железа происходит активация транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который также активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора. Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В физиологических условиях описана антиоксидантная роль этого белка. Но в присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает как мощный катализатор окисления липопротеинов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Правила подготовки к исследованию на Церулоплазмин Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи. Накануне исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), приём алкоголя, за час до исследования – курение. На результат исследования может оказать влияние приём противосудорожных препаратов, эстрогенов, метадона, оральных контрацептивов, тамоксифена, аспарагиназы.

В каких случаях проводят анализ крови на Церулоплазмин: скрининговый тест в диагностике болезни Вильсона-Коновалова; диагностика ацеруплазминемии, синдрома Менкеса и других состояний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе связанных с нарушениями питания); заболевания ЦНС неясной этиологии; при необходимости углублённых исследований, связанных с оценкой оксидантно-/антиоксидантного статуса, риска сердечно-сосудистых заболеваний; тотальное парентеральное питание.

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д. Единицы измерения: мг/дл. Альтернативные единицы: г/л. Коэффициенты пересчета: г/л = мг/дл х 0,01. Референсные значения: Возраст Пол Референсные значения, мг/дл < 2 месяцев оба 7,4 -23,7 2 -6 месяцев оба 13,5 -32,9 6-12 месяцев оба 13,7 – 38,9 1-8 лет оба 21,7 – 43,3 8-14 лет оба 20,5 – 40,2 14-19 лет женский 20,8 – 43,2 14-19 лет мужской 17,0 – 34,8 Старше 19 лет оба 20 – 40 Беременные: повышение примерно вдвое от исходного уровня в течение третьего триместра. Трактовка результатов исследования на Церулоплазмин Повышение значений Острофазный ответ (пик на 4-20 дни) при воспалении, инфекции, повреждении тканей, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях. Беременность (вдвое в третьем триместре). Применение лекарственных препаратов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, оральные контрацептивы, тамоксифен). Курение. Ревматоидный артрит. Болезнь Ходжкина. Гепатит, холестаз, механическая желтуха. Понижение значений Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова). Синдром Менкеса (болезнь «курчавых волос»). Ацерулоплазминемия. Дефицит меди при нарушениях питания. Применение лекарственных препаратов (L-аспарагиназа). Нефроз. Длительное парентеральное питание.