Ceruloplasmin (Caeruloplasmin)

Церулоплазмин сафедаи фраксияи алфа-2-глобулинҳои плазма, ки тақрибан 95% миқдори умумии миси хунро дар бар мегирад. Ба як молекулаи церулоплазмин 6-8 атоми мис рост меояд. Мазмуни баланди мис ба он ранги кабуд медиҳад (сафедаи плазмаи кабуд). Церулоплазмин асосан аз ҷониби ҳуҷайраҳои паренхиматозии ҷигар ва ба андозаи камтар аз ҷониби макрофагҳо ва лимфоситҳо синтез карда мешавад. Аввал занҷири пептидӣ ба вуҷуд меояд, сипас мис аз Атфазаи дохилиҳуҷайра илова карда мешавад (фермент ҳангоми бемории Коновалов Вилсон вуҷуд надорад). Нақши церулоплазмин дар интиқоли худи мис чандон муҳим нест, зеро пайвастшавӣ ва ҷудошавии мис дар он суст аст (дар интиқоли мис альбумин ва транскупреин нақши асосиро мебозанд). Ҳамчун биомаркери мақоми мис, церулоплазмин дар шароити норасоии он иттилоотӣ аст. Синтези ин сафеда аз ҷониби эстрогенҳо (ҳомиладорӣ, терапияи эстрогенҳо) ба таври назаррас ҳавасманд карда мешавад. Церулоплазмин ба сафедаҳои фазаи шадид мансуб аст. Консентратсияи он дар хун ҳангоми илтиҳоб, сироятҳо, ҳолатҳои осеб дар натиҷаи фаъолшавии транскрипсияи гени церулоплазмин бо гамма-интерферон ва цитокинҳо баланд мешавад. Афзоиши сатҳи церулоплазмин ҳамчун сафедаи фазаи шадид нисбатан суст аст авҷи он дар 420 рӯз пас аз сактаи шадид ба даст меояд. Нақши асосии физиологии церулоплазмин иштирок дар реаксияҳои оксидкунӣ-таъмиркунанда мебошад. Ҳамчун ферроксидаза амал карда, церулоплазмин дар танзими ҳолати ионии оҳан оксидшавии Fe2+ Дар Fe3+нақши муҳим мебозад. Ин имкон медиҳад, ки оҳан ба трансферрин бе ташаккули маҳсулоти заҳрноки оҳан дохил карда шавад. Нигоҳ доштани интиқоли мӯътадил ва мубодилаи оҳан вазифаи ҳаетан муҳими серулоплазмин мебошад. Дар сурати норасоии оҳан транскрипсияи гени церулоплазмини гипоксия бо омили индуксионии-1 (HIF-1) фаъол мешавад, ки инчунин генҳои эритропоэтин, трансферрин ва рецептори онро фаъол мекунад. Церулоплазмин вобаста ба мавҷудияти омилҳои дигар метавонад ҳамчун прооксидант е антиоксидант амал кунад. Дар шароити физиологӣ нақши антиоксидантии ин сафеда тасвир шудааст. Аммо дар ҳузури супероксид (масалан, дар эндотелияи илтиҳоби хунгард), он ҳамчун катализатори пурқуввати оксидшавии липопротеинҳои зичии паст баромад мекунад. Дар асоси натиҷаҳои тадқиқоти эпидемиологӣ, церулоплазмин ҳамчун омили мустақили хатари бемориҳои дилу рагҳо баррасӣ карда мешавад.

Қоидаҳои омодагӣ ба Омӯзиши Ceruloplasmine Гирифтани хун беҳтар аст, ки субҳ дар меъдаи холӣ, пас аз 8-14 соати шабонарӯзии рӯза (обро нӯшидан мумкин аст), пас аз 4 соати хӯроки сабук дар рӯз иҷозат дода мешавад. Дар арафаи тадқиқот бояд машқҳои зиеди психоэмосионӣ ва ҷисмонӣ (таълими варзишӣ), истеъмоли машрубот, як соат пеш аз омӯзиш тамокукашӣ бартараф карда шаванд. Ба натиҷаи тадқиқот метавонад доруҳои зидди суғурта, эстрогенҳо, метадон, контрацептивҳои даҳонӣ, тамоксифен, аспарагиназа таъсир расонанд.

Дар кадом ҳолатҳо санҷиши Хун Барои Церулоплазмин гузаронида мешавад: санҷиши скринингӣ дар ташхиси Бемории Вилсон-Коновалов; ташхиси ацеруплазминемия, синдроми Менкес ва дигар шароити марбут ба паст шудани сатҳи церулоплазмин (аз ҷумла марбут ба ихтилоли ғизо); бемориҳои СИСТЕМАИ МАРКАЗИИ асаб этиологияи номаълум; ҳангоми зарурати таҳқиқоти амиқи марбут ба арзебии вазъи оксидант/антиоксидант, хатари бемориҳои дилу раг; ғизои умумии парентералӣ.

Тафсири натиҷаҳои тадқиқот дорои маълумот барои духтури кӯмаки аввалия мебошад ва ташхис нест. Маълумот аз ин бахш набояд барои худшиносӣ ва худтабобаткунӣ истифода шавад. Ташхиси дақиқро духтур бо истифода аз натиҷаҳои ин ташхис ва маълумоти зарурӣ аз дигар манбаъҳо: таърих, натиҷаҳои дигар ташхисҳо ва ғайра мегузорад. Воҳидҳои ченкунӣ: мг/дл. Воҳидҳои алтернативӣ: г/л. Коэффитсиентҳои ҳисобкунӣ: г / л = мг / дл х 0,01. Арзишҳои истинод: Синну сол Ҷинс Арзишҳои истинод, мг/дл < 2 моҳ ҳарду 7,4 -23,7 2 -6 моҳ ҳарду 13,5 -32,9 6-12 моҳ ҳарду 13,7 – 38,9 1-8 сол ҳарду 21,7 – 43,3 8-14 сол ҳарду 20,5 – 40,2 14-19 сол занона 20,8 – 43,2 14-19 сол мардона 17,0 – 34,8 Аз синни 19 боло ҳарду 20 – 40 Занони ҳомила: дар давоми семоҳаи сеюм тақрибан ду маротиба аз сатҳи ибтидоӣ афзоиш меебад. Тафсири натиҷаҳои тадқиқот Оид Ба Церулоплазмин Баланд бардоштани арзишҳо Вокуниши шадиди фаза (пик дар 420 рӯз) ҳангоми илтиҳоб, сироят, осеби бофтаҳо, бемориҳои дил ва хунгард, баъзе бемориҳои саратонӣ. Ҳомиладорӣ (дар семоҳаи сеюм дучанд). Истифодаи доруҳо (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, кислотаи вальпрой, эстрогенҳо, метадон, контрацептивҳои даҳонӣ, тамоксифен). Тамокукашӣ. Артрити ревматоидӣ. Бемории Ҳоджкин. Гепатит, холестаз, зардпарвини механикӣ. Паст кардани арзишҳо Дегенератсияи гепатолентикулярӣ (бемории Вилсон Коновалов). Синдроми Менкес (бемории мӯи ҷингила). Ацерулоплазминемия. Норасоии мис дар ихтилоли ғизо. Истифодаи доруҳо (L-аспарагиназа). Нефроз. Ғизои дарозмуддати парентералӣ.