Серулоплазмин (Керулоплазмин)

Серулоплазмин плазманинг алфа-2 globulin фракциясининг оқсилидир, унда қон зардобидаги миснинг умумий миқдорининг тахминан 95% мавжуд. Серулоплазмин молекуласида 6-8 мис атомлари мавжуд. Миснинг юқори миқдори унга кўк ранг беради ("осмон кўк плазма оқсили"). Серулоплазмин асосан паренхимал жигар ҳужайралари ва камроқ даражада макрофаглар ва лимфоцитлар томонидан синтезланади. Биринчидан, пептид занжири ҳосил бўлади, кейин ҳужайра ичидаги Атпазадан мис қўшилади (Коновалов-Уилсон касаллигида ferment йўқ). Мисни ташишда серулоплазминнинг роли унчалик катта емас, чунки унда миснинг қўшилиши ва парчаланиши секин содир бўлади (albumin ва транскупреин мисни ташишда асосий рол ўйнайди). Мис ҳолатининг биомаркери сифатида серулоплазмин унинг аниқ етишмаслиги шароитида информациондир. Ушбу оқсилнинг синтези естрогенлар (ҳомиладорлик, estrogen терапияси) томонидан сезиларли даражада рағбатлантирилади. Серулоплазмин ўткир фазали оқсилларга тегишли. Gamma interferon ва ситокинлар томонидан серулоплазмин генининг транскрипсиясини фаоллаштириш натижасида яллиғланиш, инфекциялар ва травматик шароитларда унинг қондаги концентрацияси ошади. Ўткир фазали оқсил сифатида серулоплазмин даражасининг ошиши нисбатан секин – чўққига ўткир инсултдан кейин 4-20 кун ўтгач еришилади. Серулоплазминнинг асосий физиологик роли унинг оксидланиш-қайтарилиш реакцияларида иштирок етишидир. Феррохидаза сифатида ҳаракат қилиб, серулоплазмин темирнинг ион ҳолатини – Фе2+ нинг Фе3 + га оксидланишини тартибга солишда муҳим рол ўйнайди. Бу заҳарли темир маҳсулотларини ҳосил қилмасдан темирни трансферринга киритиш имконини беради. Оддий темир транспорти ва метаболизмини сақлаш серулоплазминнинг муҳим вазифасидир. Темир танқислигида серулоплазмин генининг транскрипсияси гипоксия қўзғатувчи омил-1 (ҲИФ-1) билан фаоллашади, бу ҳам еритропоетин, transferrin ва унинг рецепторлари генларини фаоллаштиради. Серулоплазмин бошқа омиллар мавжудлигига қараб прооксидант ёки антиоксидант сифатида ҳаракат қилиши мумкин. Ушбу оқсилнинг антиоксидант роли физиологик шароитда тавсифланган. Аммо супероксид мавжуд бўлганда (масалан, яллиғланган қон томир ендотелиясида) у паст зичликдаги липопротеинларнинг оксидланиши учун кучли катализатор вазифасини бажаради. Епидемиологик тадқиқотлар натижаларига кўра, серулоплазмин юрак-қон томир касалликлари учун мустақил хавф омили сифатида қаралади.

Серулоплазмин тестига тайёргарлик қоидалари Қон йиғиш ерталаб оч қоринга, тунги рўза тутишнинг 8-14 соатидан кейин (сиз сув ичишингиз мумкин) амалга оширилади, тушдан кейин енгил овқатдан кейин 4 соат ўтгач жоиздир. Тадқиқот арафасида тадқиқотдан бир соат олдин психоемоционал ва жисмоний фаолликни (sport машғулотлари), спиртли ичимликларни истеъмол қилишни ва чекишни истисно қилиш керак. Тадқиқот натижаларига антиконвулсанлар, естрогенлар, метадон, оғиз контрацептивлари, тамоксифен, аспарагиназалар таъсир қилиши мумкин.

Қайси ҳолларда серулоплазмин учун қон текшируви ўтказилади: Уилсон-Коновалов касаллиги ташхисида скрининг текшируви; аcеруплазминемия, Менкес синдроми ва серулоплазмин даражасининг пасайиши билан боғлиқ бошқа ҳолатлар диагностикаси (шу жумладан овқатланиш бузилиши билан боғлиқ); Ноаниқ етиологиянинг CНС касалликлари; агар керак бўлса, оксидловчи/антиоксидант ҳолатини, юрак-қон томир касалликлари хавфини баҳолаш билан боғлиқ чуқур тадқиқотлар; умумий parenteral овқатланиш.

Тадқиқот натижаларининг талқини даволовчи шифокор учун маълумотларни ўз ичига олади ва ташхис емас. Ушбу бўлимдаги маълумотлар ўз-ўзини ташхислаш ва ўз-ўзини даволаш учун ишлатилиши мумкин емас. Тўғри ташхисни шифокор ушбу текширув натижалари ва бошқа манбалардан керакли маълумотлардан фойдаланган ҳолда қўяди: анамнез, бошқа текширувлар натижалари ва бошқалар. Ўлчов бирликлари: мг/дл. Муқобил бирликлари: г/Л. Конверсия омиллари: г/л = мг/дл х 0,01. Малумот қийматлари: Yoshi Пол Малумот қийматлари, мг/ дл < 2 ой иккаласи ҳам 7,4 -23,7 2 -6 ой иккаласи ҳам 13,5 -32,9 6-12 ой иккаласи ҳам 13,7 – 38,9 1-8 ёшда иккаласи ҳам 21,7 – 43,3 8-14 ёшда иккаласи ҳам 20,5 – 40,2 14-19 ёшда аёл 20,8 – 43,2 14-19 ёшда еркак 17,0 – 34,8 19 ёшдан катта иккаласи ҳам 20 – 40 Ҳомиладор аёллар: учинчи триместрда бошланғич даражадан тахминан икки баравар кўпайиши. Серулоплазмин бўйича тадқиқот натижаларини талқин қилиш Қийматларни ошириш Яллиғланиш, инфекция, тўқималарнинг шикастланиши, юрак-қон томир касалликлари ва баъзи малигн неоплазмаларда ўткир фазали жавоб (4-20 кун ичида). Ҳомиладорлик(учинчи триместрда икки баравар). Дори фойдаланиш (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, валпроик кислота, естрожен, метадон, оғзаки контрацептивлар, тамоксифен). Чекиш. Роматоид артрит. Ходкин касаллиги. Гепатит, холестаз, механик сариқлик. Қийматларни пасайтириш Гепатолентикуляр дегенерация (Уилсон-Коновалов касаллиги). Менкес синдроми (жингалак соч касаллиги). Аcерулоплазминемия. Озиқланиш бузилишларида мис етишмаслиги. Дори фойдаланиш (л-аспарагиназ). Нефроз. Узоқ муддатли parenteral овқатланиш.